Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, &утиной& походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Зародыши в утробе мамы рыдают и смеются

Английский ученый призывает понизить верхнюю планку для проведения абортов. Оказывается, неродившиеся малыши переживают гамму чувств уже с 17-ой недели беременности. Сканирование зародыша показало: малыш, которому исполнилось только 17 недель, умеет… ...

Лечение гипертонии у пожилых людей: особенности и основные принципы

Лечение гипертонии у пожилых людей, когда анамнез отягощен множеством диагнозов, многие из которых вызваны нелеченым высоким давлением, представляет собой уже борьбу за жизнь. Повышенное давление в современном обществе – явление ...

Когда собирать тысячелистник

Тысячелистник обыкновенный – это типовой вид крупного рода Achill?a, относящегося к семейству Астровых. Растение имеет толстое корневище с мочковатыми корнями, прямой одиночный стебель высотой до 80 см и удлиненные очередные ...

Массаж яичек для мужчин: зачем это нужно и как правильно делать

Японцы известны во всем мире своими неординарными сексуальными предпочтениями. Оказывается, еще с древних времен мужчинам в Японии проводили массаж яичек, принося пользу и удовольствие от процедуры. Сегодня массаж тестикул распространен ...

Пульс: норма у мужчин по возрасту и анализ отклонений

Измеряя пульс, мы ощущаем колебание стенок артерий, которые обусловлены током крови от сердца и обратно. Известно, что у мужчин частота пульсовых волн ниже, чем у женщин. Важность измерения заключается в том, что пульс у мужчин ...

Переломы ключицы

Переломы ключицы встречаются довольно часто, особенно у детей и подростков. Они возникают либо от прямой травмы и (например, от удара при падении вперед), либо от непрямой (падение на вытянутую руку). ...

Обусловьте ваш био возраст. Тест

Ученые считают, что число прожитых человеком лет не достаточно гласит о его реальном возрасте. Ведь все решает совсем другой возраст — био. Его часы тикают в мозгу и мускулатуре, а ...

Ребенок в седьмой месяц жизни

В семь месяцев ребенок активно исследует окружающий мир, что приносит родителям очередную порцию забот и хлопот. Но, конечно, маленький шалунишка не может не радовать окружающих своим лепетом, попытками ползать и ...

Как проводить диагностику цирроза печени

Очень коварным заболеванием является цирроз печени. На начальном этапе развития цирроз может никак не проявлять себя. И только на этапе обострения, перехода в тяжелую форму возникнут проявления. Все это время ...

Бесплодие у мужчин: причины, симптомы и лечение

Как лечить бесплодие у мужчин? Вопрос актуален для современности. Продолжение рода – важнейшая функция человеческого организма. Современные данные статистических исследований показывают довольно неутешительные результаты: в 10% случаев брак может быть ...

Можно ли сломать мужской орган: анализ проблемы

Пенис — очень чувствительный орган мужского тела. Половой член можно натереть, ушибить, вывихнуть и даже сломать. Да-да, перелом мужского органа — это не байки, а вполне серьезная угроза. Если у вас хватит смелости, вы можете ...

Как не набрать вес во время праздничков?

Согласитесь, что во время праздничков трудно не набрать излишние килограммы. Трудно, но можно! Секрет прост — сдержанность в объёмах пищи и верный баланс меж употребляемыми продуктами. 1. Излишние калории сжигаются ...

Как лечить остеопороз в домашних условиях

У пожилых людей достаточно часто происходит истощение костной ткани, которое приводит к остеопорозу. Это заболевание основано на сильной пористости костей, которые начинают ломаться намного чаще и сильнее, чем у здоровых. ...

Жидкая сперма хорошо это или плохо (анализ факторов)

Некоторые отклонения в составе эякулята можно заметить и без специального лабораторного исследования. В частности, сигналом для тревоги служит изменение консистенции. Если сперма стала как вода (слишком жидкой и прозрачной), то это значит, что ...

Средство от выпадения волос у мужчин: что выбрать?

Современная медицина и косметология предлагает огромное количество средств против выпадения волос у мужчин: это лекарственные препараты, витаминные комплексы, биологически активные добавки, лечебная косметика в виде шампуней, бальзамов и лосьонов. Не стоит ...

Что такое озонотерапия?

Что такое озонотерапия знают не все. Вы решите трудности со здоровьем и омолодите кожу лица, если узнаете, что такое озонотерапия и будете её использовать. Если гласить коротко, то озонотерапия – ...

Таблетки от курения: список самых эффективных и анализ действия

Есть ли такие таблетки от курения, которые помогут избавиться человеку от пагубной привычки на 100 %? На сегодняшний день существует масса средств, которые призваны купировать тягу к никотину в короткие ...

Почему алкоголизм ужаснее, чем СПИД?

На деньках Глобальная Организация Здравоохранения (ВОЗ) огласила официальные данные: употребление алкоголя является предпосылкой 4% человечьих смертей, и это 2,5 миллиона смертей в мире раз в год. В катастрофическом подсчете учтены ...

Какие могут быть причины перелома позвоночника

Перелом позвоночника является одной из самых тяжких и сложных травм опорно-двигательного аппарата. Сложность повреждения состоит в том, что помимо самого позвоночника есть риск травмирования приближённых к нему кровеносных сосудов, связок, ...

Отомикоз: симптомы, причины, лечение и профилактика

Как известно, человеческий организм насыщен множеством бактерий, грибков и болезнетворных микроорганизмов. Они могут приносить как пользу, так и вред. Когда люди здоровы, они ничего не замечают в изменении со здоровьем. ...

Как побороть аппетит

Борьбе с аппетитом посвящено величавое огромное количество средств и способов. Но они все дают только временный эффект, либо не дают его совсем. И, сначала поэтому, что у подавляющего количества полных ...

Как приучить ребенка к дисциплине?

Вопрос дисциплины ребенка является достаточно важным. Родители должны понимать, что дисциплинировать нужно уже с пеленок, а не запускать этот процесс, а потом начинать учить жизни подростка. Вот тогда и возникают ...

Повышенное газообразование в кишечнике, причины, лечение

В каждом кишечнике могут образовываться газы – это естественный физиологический процесс, который характерен для людей. За счет этого процесса газы не начинают скапливаться в организме, а выходят из него. В ...

От чего умирают в Америке (часть третья)

4. Инсульт (цереброваскулярные заболевания) Количество смертей: 128.932 Из них мужчин: 52.335 Из них женщин: 76.597 Уровень смертности: 41,4 Уровень смертности с учетом возраста: 37,9 Доля от общего количества смертей: 5,12% ...

Рейтинг@Mail.ru