Не пропусти

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, &утиной& походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Чеснок – полезные свойства для организма человека

Чеснок знаком всем. Его используют в кулинарии и народной медицине с глубокой древности. Это многолетнее травянистое растение семейства Амариллисовые рода Лук –весьма популярная овощная культура, имеющая острый вкус и специфический ...

Облепиховое масло при гастрите

Гастрит – болезнь трудноизлечимая и мучительная. Он годами изматывает человека, то затухая, то вновь обостряясь. Народная медицина знает множество средств против этого недуга. Одно из самых эффективных и доступных – ...

Ключ к загадке старения?

Южноамериканские ученые уповают разгадать загадку старения, расшифровав геном 17-летней девицы, которая доныне на физическом уровне и интеллектуально остается на уровне годовалого малыша, пишет The Sunday Times. Вес Брук Гринберг – ...

Чабрец для мужчин: лечебные свойства и противопоказания

На протяжении веков народная медицина использовала для лечения всевозможных недугов лекарственные травы. Их лечебные свойства позволяли исцелить даже самых тяжелых больных. Уникальные полезные свойства растений широко используются в современной медицине ...

Разгрузочные дни – диетологи говорят даraquo

Устраивать разгрузочные дни рекомендуют все диетологи. Это полезно тем, кто правильно питается, придерживается диеты, направленной на снижение избыточного веса. Мы не всегда может строго соблюдать правила, нарушая их, например, в ...

Зверобой для мужчин: лечебные свойства и противопоказания

Зверобой – лекарственная трава, лечебные свойства которой были известны столетия назад. Еще древние знахари и целители использовали зверобой как средство для лечения язвенной болезни, воспаления желудка, мочевого пузыря или предстательной ...

Абдоминальная мигрень: причины, симптомы, методы лечения

Под этим термином принято понимать неожиданные появляющиеся приступы боли в животе. Чаще всего они длятся в течение нескольких минут или повторяются серией в 2-3 дня. Абдоминальная мигрень в большей степени ...

Молоко с содой от кашля

Один из самых популярных народных рецептов от кашля – молоко с содой. Этот способ действительно быстро и эффективно избавляет от сухого кашля. Однако он не всегда служит во благо, в ...

ВЦИОМ

Но посреди курящих велик процент нарушителей антитабачного законодательства. Невзирая на возмущения врагов антитабачного закона, типо ограничивающего права человека, недавнешний опрос публичного представления показал 1-ые и очень положительные результаты. С начала ...

Полиомиелит не сдается

Невзирая на заверения ВОЗ, полиомиелит еще нельзя считать побежденным. Ученые из Германии и Рф отыскали предпосылки высочайшей летальности полиомиелита в Конго, от которого не выручала вакцинация: вирус азиатского происхождения заполучил ...

Диагностика заболеваний сердца

Всем известно, если своевременно не обратить внимание на сердечное заболевание, все может закончиться летальным исходом. Для предотвращения трагической ситуации необходимо постоянно проходить комплексное обследование. Существует несколько основных методов диагностики, с ...

Причины запоров

  Обычная частота стула здорового человека – 1 раз в сутки. Его задержка более 2 суток – это нарушение процесса, называемое запором. Чаще всего запоры случаются у малышей и стариков. ...

Как лечить почки – правила победы над болезнью

Самое ценное для человека его здоровье. Для того чтобы на протяжении всей жизни сохранять работоспособность и активность, нужно беречь этот дар, посланный нам свыше. А если вы задумались об этом, ...

Если лопнул сосуд в глазу

Внезапное кровоизлияние в глазу не может не озадачить человека: помимо эстетической проблемы, нас волнует причина такой проблемы и дальнейшие действия. Лопнуть сосуд в глазу может и во время сна, и ...

Полезность аспирина и вред

В каких случаях ацетилсалициловая кислота вправду помогает, а когда от приема аспирина лучше отрешиться? Чем лучше поменять этот продукт, и какие противопоказания он имеет? Ацетилсалициловая кислота заходит в состав многих ...

Помогает ли свекла улучшить показатели спортсменов?

Изучение свойств свекольного сока проводилось на большом количестве спортсменов, и, как правило, отмечалась положительная динамика при выполнении различных упражнений и длительность тренировок. Чтобы объективно оценить свойства свеклы, ученые прибегли к ...

Инфецирование крови

&Сепсис& – один из определений, применяемых для описания инфецирования крови. Это потенциально страшная для жизни зараза, вызванная огромным количеством микробов, попадающих в кровоток. Сепсис поражает тыщи пациентов раз в год. ...

Половой путь инфецирования ВИЧ можно перекрыть

Биологи натолкнулись на генетический казус, с помощью которого можно приостановить распространение ВИЧ-инфекции половым методом. Оказалось, в различных органах человека вирус обладает различным геномом. Всего только 10 000 пар нуклеотидов ВИЧ-РНК ...

Благотворительность и погибель

Пятилетний обитатель Хабаровска, Ярослав Зарипов, погиб на борту самолета – ему не смогли посодействовать докторы и ребенок скончался, не долетев до дома. Мальчишка совместно с родителями летел домой из Израиля ...

7 товаров для неплохого настроения

В межсезонье большая часть людей испытывает раздражительность, апатию, заторможенность, и посодействовать для себя возвратить хорошее самочувствие можно не только лишь при помощи активного стиля жизни, да и определенных товаров, действующих ...

Рецепты очистительных чаев

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "//www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Многие из нас наверное когда-нибудь задавались вопросом &Как просто и неопасно очистить организм от токсинов и шлаков?&. И пусть для очищения ...

Шалфей при бронхите

Область применения шалфея в народной медицине довольно широка. Мы уже сообщали некоторые рецепты на его основе. Сегодня пришло время поговорить о том, чем может помочь шалфей при бронхите. Молочный отвар ...

Ученые выяснили, как курение влияет на гены человека

О вреде, которое наносит курением здоровью человека, известно уже давно. Результаты нового исследования проведенного сотрудниками Уппсальского университета и Уппсальского научно-исследовательского центра доказали, что курение может изменить несколько генов, которые связаны ...

Диета для почек

Для исцеления и профилактики болезней почек клиентам прописывают специальную диету, восстанавливающую водно-солевой баланс и снимающую отёчность. Заболевания почек приводят к нарушению обмена веществ. Посодействовать организму может особая щадящая диета, которую ...

Рейтинг@Mail.ru