Не пропусти

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Человеческий организм – сложноорганизованная система. Каждый орган выполняет свою работу и при отклонениях от нормы приводит к нарушениям и сбоям всего организма.

Важным условием для нормальной жизнедеятельности и полноценного развития человека являются полноценная работа почек, основной функцией которых является удаление шлаков из организма, выведение мочи и регуляция водно-солевого баланса в организме.

Нарушение в работе почек приводит к очень серьезным последствиям. Одним из заболеваний, свидетельствующих о сбоях в работе почек, является синдром Фанкони, или как его еще часто именуют болезнь Тони-Дебре-Фанкони.

Что за болезнь такая?

Синдром Фанкони это редкое нарушение функции канальцев почек, которое проявляется различной степени отклонением от стандартного обратного всасывания большинства веществ.

Такое нарушение работы почек сопровождается в первую очередь появлением сахара, белка и фосфатов в моче.

Также у больного отмечаются выраженные нарушения в обмене веществ. Подобные сбои в детском возрасте могут привести к серьезным нарушениям общего развития.

Для знатоков языков и интересующихся информацией о заболевании:



Этиология и причины патологии

Причины возникновения болезни Фанкони вызывают много спорных вопросов у работающих над их определением и конкретизацией специалистов.

В большинстве случаев возникновение этого состояния связывают с индивидуальной непереносимостью фруктозы, постоянным воздействием на организм человека вредных токсинов, хроническим недостатком витамина D, а также недостаточностью ряда клеточных ферментных систем.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Определенное число специалистов считает синдром Фанкони отдельным рахитоподобным заболеванием, которое передается исключительно по наследству.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия этого состояния:

  • D-резистентный рахит;
  • идиопатический ренальный синдром Фанкони;
  • глюкофосфаминный диабет;
  • почечный нанизм с Д-резистентным рахитом.

Недостаток информации об этом состоянии возник, в частности, по той причине, что встречается всего один ребенок с таким диагнозом на 350000 малышей.



Врожденная и приобретенная формы болезни

Синдром Фанкони бывает врожденный и приобретенный. Врожденный связан с Х-хромосомой. Он может быть полным и неполным (в случае, когда в наличии 2 из 3 основных симптомов).

Причем точно сказать передастся ли по наследству это заболевание в дальнейшем нельзя.

Приобретенный синдром Тони Дебре Фанкони возникает у людей с болезнями почек, переданными по наследству. Известны случаи, когда такое состояние также развивалось после пересадки органа.

Одной из подтвержденных причин, вызывающих синдром у человека является отравление свинцом, кадмием, ртутью и ураном, следовательно в группу риска попадают работники некоторых предприятий химического производства.

Причиной развития вышеуказанного синдрома могут стать и медицинские препараты платины, гентамицин и лекарства тетрациклиновой группы, если их срок годности истек.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Клиническая картина

Дефицит фосфатов лежит в основе большинства симптомов синдрома Фанкони.

Это проявляется в низком росте, &утиной& походке, искривлении костей скелета, особенно позвоночника и костей голени.

Ребенку в таких случаях больно ходить (это объясняет малоподвижность больного). Костная ткань не содержит всех необходимых минералов, кости становятся хрупкими, и возникает опасность переломов.



Если синдром относится к врожденному типу, то он даст о себе знать рано, когда малышу еще не исполнилось и года.

Ребенок часто мочится, нередко температура поднимается до 38 градусов без видимых на то причин, отмечаются регулярные запоры и рвота.

Малыш растет и симптомы, связанные с дефицитом фосфора проявляются все ярче.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

Шестилетние дети с таким диагнозом полностью утрачивают способность ходить, а к 12 годам может развиться почечная недостаточность, которая влечет серьезную угрозу жизни.

Нарушение обмена веществ губительно сказывается на всем организме, но особенно страдают зрение, нервная система, кишечник, иммунная система. Для органов мочеполовой системы такие нарушения чреваты дефектами в развитии.

У взрослых вторичный синдром Фанкони проявляется частым мочеиспусканием, болями в костях, мышечной и общей слабостью. Быстро развивается почечная недостаточность, возникают проблемы с артериальным давлением.

Постановка диагноза

Если у лечащего врача возникли предположения о наличии у пациента синдрома Фанкони, то в первую очередь ему назначаются

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

специальные лабораторные анализы крови и мочи, а также рентгеноконтрастные исследования костей.



Тщательно исследуют почки, кости, хрящевую и костную ткани. Для этого проводят УЗИ почек и мочеточников, УЗИ костей. Обязательным при этом является рентген костей и расширенное исследование почек.

У больного костная ткань имеет выраженную грубоволокнистую структуру с характерными костными выростами.

При обследовании почек выявляется дистрофия почечных канальцев, разрушается слизистая, а почечная структура замещается соединительной тканью.

Как облегчить состояние больного?

Врожденный синдром Фанкони неизлечим, так как при нем происходят структурные изменения в почках и нарушения в обмене веществ, которые обусловлены на генетическом уровне.

Больным просто поддерживают уровень калия и лечат дефекты водно-солевого обмена.

Лечение фосфат-диабета проводят по стандартной для этого заболевания схеме. Терапию проводят, используя капельницы, витамины, хвойные ванны и массаж. Пациенты должны пить много жидкости.

Приобретенный синдром Фанкони удается излечить только в том случае, если заболевание, которое провоцирует эту почечную патологию,

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

ликвидировано. Витаминная терапия проводится курсами, назначаются метаболиты витаминов группы D.



Дефицит калия устраняется такими препаратами, как аспаркам или панангин. Снизить кислотность в организме помогут цитратные смеси и гидрокарбонат натрия.

Больным также рекомендована диета, которую составляют продукты, содержащие калий, фосфор, кисломолочные продукты, фруктовые соки и сухофрукты. Обязательно при этом следует ограничить количество потребляемой соли.

Это действительно очень опасно

Болезнь Фанкони опасна сам по себе, но кроме этого она способен также вызывать довольно серьезные осложнения.

Чаще это проявляется в виде интерстициального нефрита, и прогрессирует до почечной недостаточности.

Несвоевременное обращение за медицинской помощью, самолечение и несоблюдение предписаний врачей значительно усугубляет состояние больного и может привести даже к летальному исходу.

Как предупредить опасность?

Профилактика синдрома относится в первую очередь к лицам находящимся в группе риска.

Синдром Фанкони: как улучшить качество и продлить жизнь пациента?

В первую очередь это новорожденные, у которых в семье были такие заболевания, люди, перенесшие пересадку органов и регулярно пребывающие в загрязненной токсинами обстановке (заводы, фабрики).

Профилактика заключается лишь в регулярном обследовании, которое поможет вовремя выявить заболевание и принять соответствующие меры по его излечению.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Диагностика по походке

О состоянии здоровья человека почти все можно выяснить, обратив внимание на то, как человек смотрится, двигается, какая у него походка, осанка, манера посиживать и стоять. Разглядим некие признаки: 1. Голова ...

Грудные имплантаты для современных леди

Заботиться о красоте в наше время не сложно, так как современная медицина предоставляет все новые возможности. При желании каждая женщина может себе позволить такое удовольствие, как изменение формы груди, благодаря ...

Как диагностировать астму?

Когда мы лицезреем человека с томным дыханием, одышкой либо с кашлем со свистящими хрипами, сначала мы думаем о том, не заразителен ли этот человек. Пореже мы сочувственно смотрим на него ...

Сладкий неприятель? О сахарозаменителях

В текущее время везде употребляют в еду сахарозаменители. Сначала, они созданы для людей, страдающих от диабета. Но в действительности, все кому не лень используют их в собственном рационе. А так ...

Что такое вегетососудистая дистония?

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> ВСД – это комплекс болезненных состояний. Их огромное количество: от учащенного сердцебиения и головокружения до периодически появляющейся субфебрильной температуры. И хотя ...

Андрогены: что это такое, их функции и значение для мужчин

Для специалистов не секрет, что полноценное выполнение организмом своих функций невозможно без гормонов. Огромное значение в формировании и нормальной работе половой системы играют андрогены. Однако действие андрогенов не изолированно, оно ...

Вода — база здоровья

Все знают, что вода – источник жизни. Она неподменна для организма и участвует во всех актуально принципиальных его процессах. Наш организм на 70% состоит из воды. Верно подобранный режим питья ...

Запор: причины, следствия, способы устранения

С медицинской точки зрения запор – это отсутствие нормального стула в течение нескольких дней (двое суток и более) или неполное ежедневное опорожнение кишечника. От хорошей работы кишечника во многом зависит ...

Эндокринная функция почек и ее воздействие на весь организм

Содержание Ренин Простогландины Эритропроэтин Надпочечники Заключение Функции почек широки. Это не только экскреторная и метаболическая функция, но и эндокринная. Эндокринная ткань не присутствует в почках, но клетки этого органа способны ...

Что такое эхинококк печени, лечение

Эхинококками называется разновидность паразитов. Все паразитарные формы, наиболее часто поражают кишечник и печень. И только при отсутствии правильного лечения, паразиты распространяются по всему организму. Самым распространенным паразитарным заболеванием является эхинококкоз ...

Что делать, если болит позвоночник?

Перетаскивая томные ящики на чердаке во время выходных, вам охото стать беспозвоночной амебой. Такие мысли приходят в голову поэтому, что вам приходится преодолевать нестерпимую простреливающую боль в спине. Она принуждает ...

Традиционные средства от мозолей

От мозолей и натоптышей отлично помогают традиционные средства, только использовать их нужно часто и систематически Всераспространенным и действенным средством является шкурка лимона. Поначалу мозоли нужно хорошо распарить, а позже взять ...

Лечение суставов лавровым листом

При создании кулинарных шедевров ароматной изюминкой может стать лавровый лист. Однако лишь малая часть хозяюшек знает о том, что листочки обладают удивительными свойствами и могут помочь при проблемах с суставами. ...

Саркоидоз легких: причины, симптомы, лечение

Саркоидоз легких – системное, мультикомплексное аутоиммунное заболевание воспалительной природы, характеризующееся образованием множественных гранулем, преимущественно, в легких. Помимо легких (90%) в патологический процесс могут быть включены селезенка, лимфатические узлы, слюнные железы, ...

Семена льна при язве желудка

Выражение &Да ты настоящая язва!& давно стало обиходным. Оно означает въедливого и неприятного человека, от которого не услышишь ничего, кроме гадостей. Это в полной мере характеризует язвенную болезнь желудка, при ...

Анапластический рак щитовидной железы: причины возникновения и основные симптомы

Содержание Основные причины развития Характерные проявления заболевания Методы лечения Щитовидная железа является весьма сложным по своему строению и характеру выполняемых функций органом, поэтому новообразования, развивающиеся на ней, могут существенно различаться ...

Венерические заболевания: необходимая профилактика после случайных связей

Часто случаются ситуации, когда гормоны берут свое и… в результате этого происходит случайный половой контакт. Особенно часто случайные половые связи возникают на курортном отдыхе, в клубах, где &рекой льется& алкоголь, ...

Панкреатит

Поджелудочная железа-орган, выполняющий сразу пищеварительную и гормональную функции. Она фактически не поддается восстановлению. Похлопочи о ней вовремя! Панкреатит — это воспаление поджелудочной железы, которое может протекать как в острой, так ...

Топ-новости похудения

Боитесь полакомиться плиткой шоколада, ведь она представляет &серьезную &угрозу& стройной фигуре? Не поддерживаете компанию за кружкой пива, боясь стать несчастной обладательницей пивного животика? О хлебе и поразмыслить жутко, ведь это ...

Продукты пчеловодства

Продукты пчеловодства уникальны по своим свойствам. Часто употребляя их, вы сохраните здоровье и юность. Цветочную пыльцу пчелы собирают на растениях и относят в ульи в виде обножки, где она, утрамбованная ...

Брусника при артрите

Боль в суставах, их деформация, ограничение подвижности все это говорит о воспалительном заболевании. На медицинском языке недуг называют артритом. К сожалению, в настоящее время не существует препаратов, которые полностью могли ...

Солевой раствор при поносе

Одной из главных опасностей диареи является тот факт, что организм очень быстро теряет большое количество жидкости. Из-за поноса может развиться обезвоживание, что чревато фатальными последствиями при инфекциях и тяжелых отравлениях. ...

Высокий гемоглобин у мужчин: причины и лечение

Повышение в крови уровня гемоглобина является довольно частой проблемой, возникающей у мужчин разного возраста. Все из нас наслышаны об опасности понижения гемоглобина, но о вреде его повышения знает не каждый, ...

Повреждение сухожилий

Сухожилия являются частью мускулы, при помощи которой она крепится к кости. Мускулы и сухожилия содействуют движению конечностей. Сухожилия очень крепкие, но, невзирая на это, сухожилия могут повреждаться. Повреждения сухожилий могут ...

Рейтинг@Mail.ru